粒状上皮肝细胞腺也称为粒状病症(CMs),粒状上皮肝细胞腺或粒状腺是一种突内上皮肝细胞病症,有着发育源自。术语“上皮肝细胞腺”和“海绵体腺”是误用,因为肿腺所谓开放性的。
临床
神经和脊髓的粒状上皮肝细胞腺在各个电视观众都有牵涉到,但是经常浮现有腹泻的症状浮现在生命的第3到第6个十年。很难男开放性或成年人的基因突变倾向。调查得出结论,脑组织粒状病症(CCM)存在于0.5%的人口中会。但是,仅仅在40%的流感中会,它趋向有腹泻。略带的病症不一定是单发的,并且并不一定依然无腹泻。家族开放性CCM数量众多,容易浮现腹泻。因此,所需筛选亲属。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的流感是在儿童中会找到的。
家族开放性多发开放性粒状病症综合征是多发肿腺数不一定为5个或更为多的持续开放性,受苦者不一定因反复囊肿而浮现中会风头痛和/或局灶开放性神经功能腰椎。
病理生理学
总的来却说,粒状病症有着特征开放性的“桑树”外观,充满了粉红色的上皮肝细胞簇。直径约从2毫米到几厘米约数。在电子显微镜镜下检查,粒状上皮肝细胞腺由扩大的,中空的毛细上皮肝细胞组成,毛细上皮肝细胞有着简单的内皮层和纤薄的纤维粘液。上皮肝细胞壁缺乏弹开放性纤维和平滑肌。粒状上皮肝细胞腺的经典详细描述提到,肿腺上皮肝细胞入口密切关系很难介入的脑组织部。但是,全面的研究得出结论,在70%的肿腺中会存在介入开放性脑组织实际。由于先前的囊肿,一处紧密的许多组织是神经胶质肝细胞和含铁铁血文静的许多组织。它还包括有可能代表人毛细上皮肝细胞扩大的扩大型毛细上皮肝细胞。不一定在较大的肿腺中会找到炎症,人体内以及很少唯的荐骨。发育开放性导管病症(DVA)与粒状病症(10-20%)的相关开放性也更为佳,其在突后窝的肿腺要比在幕上腔室的肿腺多。混合上皮肝细胞病症(MVM)是一个术语,用于详细描述由发育开放性导管病症和粒状病症组成的异常。
治疗与管理
对于无腹泻的CM,无论其前面如何,都采行了偏向的方式。顺利完成同样的MRI检查以监测肿腺的变化。只要病灶外表比较稳定,就很难任何其他腹泻或囊肿迹象,就继续采行偏向方式。
大多数粒状肌腺是幕上开放性的,外科手术的指征包括顺利完成开放性神经功能腰椎,顽固开放性中会风或座落在非一个集的CM中会的单个囊肿。如果在才智区域牵涉到多发开放性囊肿,并伴有神经功能加剧,则考量对有腹泻的CM肿腺顺利完成外科手术术外科手术。其他用药包括严重腹泻,例如肾脏或呼吸道不比较稳定,以及距叶状很薄2 mm以内的CM肿腺。几项近期却说,神经和小脑组织粒状上皮肝细胞腺的外科手术术视觉效果极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术中会功能开放性MR成像与外科手术术电子显微镜病理学家为基础,可显着增加大多数幕上CM肿腺牵涉到并发症的风险。
由于核和视神经紧密堆积,脑组织干粒状腺给外科手术方式带来了特殊开放性问题。因此,任何额外的质量或液态的导入,例如囊肿产生的血液,都有可能压缩成或切割重要的视神经,从而压制基本的非强逼功能,如呼吸或跳动。在下述任何持续开放性下均可考量外科手术术外科手术:肿腺紧靠脑组织干很薄;风湿热囊肿致使顺利完成开放性原因;囊肿的血液进入粒状上皮肝细胞腺一处的脑组织部;粒状上皮肝细胞腺的生长引起一处许多组织的可唯压缩成。
另一个系列确定术前中会风病史长和术前中会风头痛压制差是妨碍的病症举例来却说。立体定向放射外科手术是有着这种外科手术术难以接近的肿腺的症状的偏向治疗的潜在替代方式。然而,近期了相关的并发症经常开放性,如囊肿复发,正因如此神经功能腰椎和辐射线引起的妨碍反应。
转载自:INC亚太地区神经内科医生集团
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