三庚酸亚胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的选择性与疼痛复杂，由于许多问题即使如此未知，所以治疗法较为困难。正常情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1型谷氨酸有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终于导致肾上腺素积聚减少。

G1D常展示出为帕金森氏症发作与脊髓电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列重要脑部功能有缺陷，常独立于微血管特别的GLUT1谷氨酸妨碍，而增加脊髓组织内剂量可以减轻疼痛。作者指出这些找到可能与人类G1D疾病特别，因此可以试图蓬勃发展加强脊髓流入或提供有效替代底物的治疗法分析方法。

目前用做G1D的帕金森氏症饮食习惯疗法，仅能减轻2/3病症的运动妨碍或帕金森氏症发作，而且并非普遍耐受。有科学研究显示，与生酮饮食习惯治疗法方式也就是说的，如三庚酸胺等营养物质但会通过回补反应，说明TCA（三羧酸循环）的两端转化，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯大学西南医学院的科学研究者们，进一步积极开展非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸胺治疗法分析方法顺利进行评量。科学研究结果网络服务发表于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

科学研究共纳入14名未接受生酮饮食习惯治疗法的1型谷氨酸有缺陷综合征的学童与。干涉手段为，在病人日常饮食习惯中说明食品级三庚酸胺。

由于大部份帕金森氏症发作不明显，病症或家属的感觉足以用做评量。因此，科学研究者用作表征脊髓电图、脑部潜意识学、体内分析、脊髓代谢率的气相检查等手段。

科学研究显示，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在应用三庚酸胺后，棘波去年达70%，大部分病症脑部潜意识展示出以及脊髓代谢率增加。11名病症（78%），长期用作三庚酸脂后未出现副依赖性。3名病人（21%）展示出为消化道疼痛，1（7%）名病人治疗法中断。

结果指引，三庚酸脂可以对G1D病症的主要脑部功能归因于有利负面影响。另外，科学研究的观察指标可以构成一个重要的框架，来评量代谢性脊髓病（两端代谢转化妨碍）的治疗法分析方法。

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编辑： neuro207