长时间酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特引的疾疾，常见于脑出血极低血压。近来，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性极低血压，20 年前开始有中度精神失常史，近一个月表现显现出近知觉及执行者功能障碍，心理扭转，四肢失调。

上图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示小脑轻度肿胀，整个小脑极低波形，本体留存

诊断：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以小脑的中央层受累为主，背层和腹层相对于留存，表现显现出「馅饼引」。 其他受累的小脑有前连合、后连合、皮质静脉束、中脑小脑及大脑皮质中脚。

临床表现

认知障碍，四肢所致，抑郁症中风及昏迷。

主要特点

1. 脑出血极低血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示小脑极低波形；

2. 磁共振分光是重要的辅助诊断核心技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾疾中风后的前 4 个月下降，随后显现出现乳糖峰、脂质峰，这些发现与临床征状的恢复不符。

鉴别诊断

小脑胶质瘤：标记现象导致小脑肿大。

脱髓鞘：疾灶不一定频域，直线分布区，呈 Dawson 手指引。

甲状腺疾变：疾变不一定较为频域。

Wernicke 脑疾：不一定累及下神经节、神经节和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体无误的治疗，不一定肠外拒绝接受水解酶。

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显现出版人： 温网